Ministerul Sanatatii
Ordinul nr. 1218/2010
- Introducere
1.1. Definiţie
Boală autoimună caracterizată :
- clinic prin erupţie veziculoasă şi pruriginoasă
- depozite granulare de IgA în dermul papilar
- asociere frecventă cu enteropatia glutenică
- determinism genetic
– Asocieri cu alte afecţiuni autoimune:
- boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison
- colagenoze: sindrom Sjögren, lupus eritematos sistemic
- boli cutanate: vitiligo, alopecia areata
1.2. Importanţă medico-socială
- prevalenţa : 39 – 66 la 100 000 de locuitori
- debut la vârsta productivităţii maxime ( 40-50 de ani )
- predispoziţie genetică : 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenică.
- Criterii de diagnostic
2.1.Simptome şi semne clinice esenţiale
- erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţă sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor.
- rar – eroziuni orale
- prurit intens
- enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală ( rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă )
2.2.Explorări diagnostice
2.2.1 Minimale
- citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile
- examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică
- imunofluorescenţa directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice
2.2.2. Opţionale
- endoscopie cu biopsie jejunală : atrofia vilozităţilor intestinale
- ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică ( Ac- antiendomisium ), anticorpi anti-gliadină, şi anti-reticulină
- investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignităţi sau alte boli interne asociate
2.3. Prognostic
Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectă regimul fără gluten.
- Atitudine terapeutică
3.1. Principii generale
- Este necesară internarea iniţială în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completă a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului.
- Ulterior boala poate fi urmărită şi în regim de internare de zi sau ambulator
Obiective terapeutice:
- Remisiune completă
- Prevenirea recidivelor
- Evitarea efectelor secundare ale terapiei
Regim fără gluten
– are un efect tardiv asupra erupţiei, după luni sau ani de regim
– permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţie
Sulfone : Disulone sau Dapsona – 200 mg/zi – 50 mg/zi
– Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
– Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH, hemoleucograma – săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.
Sulfapiridina – 1 – 1,5 g/zi – la pacienţii care nu tolerează dapsona sau disulone
3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
- Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH
- Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fără gluten
- Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate.