Ministerul Sanatatii
Ordinul nr. 1218/2010
- Introducere
1.1. Definiţie
- Grup de boli autoimune caracterizat:
- clinic prin erupţie veziculo-buloasă pruriginoasă
- histologic prin bulă subepidermică şi infiltrat inflamator dermic bogat în eozinofile
- depozit liniar de IgG şi C3 la nivelul membranei bazale.
1.2. Importanţă medico-socială
- apare mai frecvent la vârstnici, complicând patologia existentă.
- incidenţă de 6-7 cazuri la 1 milion de locuitori pe an.
– asociere posibilă cu boli neoplazice
- Criterii de diagnostic
2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale ale pemfigoidului bulos :
- leziunile iniţiale sunt frecvent urticariene şi intens pruriginoase. Ulterior pot apare vezicule şi bule pe aceste plăci sau pe pielea normală
- rar sunt interesate mucoasele
2.1.2. Variante clinice din grupul pemfigoid bulos ( PB )
2.1.1. Pemfigoidul cicatricial
- afectează mucoasele cu sau fără interesare cutanată
- are tendinţă de formare a cicatricilor şi a aderenţelor
- la imunfluorescenţa indirectă se evidenţiază prezenţa autoanticorpilor IgG atât pe versantul epidermic cât şi pe cel dermic
- imunoblot şi imunoprecipitare: caracterizarea antigenelor ţintă – laminina 5, BP180, β4 integrina.
2.1.2. Herpes gestationis (pemfigoid gestationis)
- erupţie asemănătoare cu cea din PB, ce debutează în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină
- antigenul ţintă evidenţiat în această boală este BP180
2.1.3. Lichen plan pemfigoid
- asociază leziuni de lichen plan cu leziuni de PB
2.1.4. Pemfigoid bulos paraneoplazic
2.1.5. Pemfigoid bulos postmedicamentos
2.2. Explorări diagnostice
2.2.1 Minimale
- citodiagnostic Tzanck : absenţa celulelor acantolitice, frecvente eozinofile
- examen histopatologic: bulă subepidermică, infiltrat dermic inflamator format din limfocite, eozinofile şi histiocite
2.2.2 Opţionale
- imunfluorescenţă directă: depozit liniar de IgG şi C3 de-a lungul membranei bazale
- imunfluorescenţă indirectă pe esofag de maimuţă cu monotorizarea titrului de anticorpi
– imunfluorescenţă directă pe piele clivată : depozitele de IgG şi C3 apar pe versantul epidermic
Excepţie: În cazul pemfigoidului cicatricial anti-laminină 5, IgG apare pe partea dermică a clivajului.
- imunoblot şi imunoprecipitare: identificarea antigenelor ţintă ale autoanticorpilor din pemfigoidul bulos – BP 180 (180kD) şi BP 230 ( 230kD )
- ELISA: evidenţierea reactivităţii anticorpilor din serul pacienţilor cu PB faţă de
BP180. Această reactivitate se corelează cu severitatea bolii.
2.4. Prognostic
– determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei cortizonice sistemice
- Atitudine terapeutică
3.1. Principii generale
Este necesară internarea iniţială în spital pentru confirmarea diagnosticului, investigaţii şi iniţierea tratamentului
Ulterior, monitorizarea tratamentului poate fi realizată şi ambulator.
Obiective terapeutice:
– supresia activităţii bolii cu doza minimă de medicaţie necesară
3.2. Terapia generală :
Corticoterapia:
- pentru formele uşoare şi medii se preferă administrarea topică a unui corticosteroid potent.
- pentru formele severe: corticosteroizi sistemici – 0,5 – 2 mg/kg corp/zi (echivalent prednison) per os.
- în cazul formelor rezistente: terapie puls cu glucocorticoizi administraţi intravenos (1 g/zi i.v., 3 zile / lună)
Monitorizare: TA şi glicemie, lunar
Azatioprina 100-200 mg/zi
Monitorizare: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar.
Ciclofosfamidă – 2-2,5 mg / kg corp / zi
Monitorizare: : hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar.
Ciclosporina – 2,5 – 5 mg / kg corp / zi
Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcţia hepatică şi renală, lunar
Plasmafereza: pentru formele rezistente la tratamentele de mai sus, cu contraindicaţii pentru acestea sau cu efecte adverse la acestea
Contraindicaţiile plasmaferezei : insuficienţa renală, insuficienţa hepatică şi sindroamele hemoragipare
Sulfone :Disulone sau Dapsona 50-150 mg, singure sau eventual în combinaţie cu corticosteroizii.
Contraindicaţie pentru sulfone: deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază
Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH ( daca este posibil ) şi hemoleucograma
Tetraciclina 2 g/zi şi niacinamida 1,5-2,5 g/zi
- Prognostic
– determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei sistemice
- Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
- dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de PB
- monitorizarea terapiei
- monitorizarea celorlalte afecţiuni specifice vârstei, care s-ar putea agrava din cauza terapiei PB.