Ministerul Sanatatii
ORDIN nr. 1390 din 08.11.2010
Grupul de lucru privind managementul bolilor cardiovasculare în timpul stării de graviditate al Societăţii Europene de Cardiologie
Membrii grupului de lucru: Celia Oakley, preşedinte*, Anne Child, Bernard Iung, Patricia Presbitero, Pilar Tornos, CPGPC Members, Werner Klein, Chairperson, Maria Angeles Alonso Garcia, Carina Blomstrom-Lundqvist, Guy de Backer, Henry Dargie, Jaap Deckers, Marcus Flather, Jaromir Hradec, Gianfranco Mazzotta, AM Oto, Alexander Parkhomenko, Sigmund Silber, Adam Torbicki, Hans-Joachim Trappe, ESC Staff, Veronica Dean, Dominique Poumeyrol-Jumeau
* Corespondenţă: Celia Oakley, Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology, Hammersmith Hospitals, Du Cane Road, London W12 OHS, UK, tel.:+44-81-3833141/184-420-8246; fax:+44-181-740-8373/1844-202968, e-mail: oakleypridie@aol.com
European Heart Journal (2003) 24, 761-781
Preambul Introducere Managementul bolilor cardiovasculare în sarcină Modificări hemodinamice în sarcină Boli cardiace congenitale Paciente cu risc înalt Hipertensiune pulmonară Obstrucţie severă a tractului de ejecţie a ventriculului stâng Boli cardiace cianogene Tratamentul pacientelor cu risc înalt Paciente cu risc scăzut Condiţii specifice Stenoză de valvă pulmonară
Tetralogie Fallot Coarctaţie de aortă Corecţia intraatrială a transpoziţiei de vase mari (TGA) TGA corectată congenital Procedura Fontan Tulburări de ritm în sarcina asociată cu boli cardiace congenitale Evaluare fetală Momentul şi calea naşterii Sindomul Marfan şi alte afecţiuni asociate ce implică aorta Sindromul Marfan Sănătatea mamei
Sănătatea nou-născutului Teste genetice Sindromul Ehlers-Danlos Forme familiale de anevrism şi disecţie de aortă toracică Concluzii Boli valvulare dobândite Insuficienţe valvulare Stenoze valvulare cardiace Stenoza mitrală Stenoza aortică Sarcina la femei cu proteze valvulare Modalitatea naşterii Recomandări Boală coronariană Cardiomiopatii Cardiomiopatia peripartum Cardiomiopatia dilatativă Recomandări Cardiomiopatia hipertrofică Recomandări Endocardita infecţioasă Profilaxia cu antibiotice Recomandări Tulburări de ritm Hipertensiunea arterială (HTA) Clasificare şi definiţii HTA cronică Managementul hipertensiunii cu risc scăzut Paciente cu risc înalt Terapie farmacologică Managementul HTA postpartum Preeclampsia Tratamentul HTA acute Concluzii Concluzii Bibliografie
Preambul Ghidul doreşte să prezinte toate dovezile relevante asupra unor aspecte particulare pentru a ajuta practicianul sa evalueze riscurile şi beneficiile unui diagnostic anume sau procedură terapeutică. Acesta ar trebui să fie de ajutor în toate deciziile clinice. Un număr mare de ghiduri au fost emise în ultimii ani de organizaţii diferite – Societatea Europeană de Cardiologie (ESC), Asociaţia
Americană a Inimii (AHA), Colegiul American de Cardiologie (ACC) şi alte societăţi adiacente. Prin accesarea paginilor web a Societăţilor Naţionale sunt disponibile câteva sute de ghiduri. Această risipă poate pune în pericol autoritatea şi validitatea ghidurilor, care poate fi garantată doar dacă au fost dezvoltate printr-un proces de decizie incontestabil. Acesta este motivul pentru care ESC şi alţii au formulat recomandări pentru realizarea şi emiterea de ghiduri, care sunt citate ca preambul sau anexă în raportul final. Cu toate că standardele pentru emiterea ghidurilor de calitate sunt bine definite, studierea recentă a ghidurilor publicate în reviste recenzate între 1985 şi 1998 a arătat ca standardele medotologice nu au fost respectate în marea majoritate a cazurilor. de aceea este de mare importanţă prezentarea ghidurilor în forme uşor interpretabile. Subsecvent, programele de implementare a lor trebuie să fie bine conduse. Au fost încercări de a afla dacă ghidurile cresc calitatea practicii medicale şi utilizarea resurselor medicale. În plus, implicaţiile legale ale ghidurilor au fost discutate, rezultând documente de opinie care au fost publicate de grupuri de lucru. Comitetul ESC pentru Ghiduri de Practică şi Conferinţe de Consens (CPGPC) a supravegheat şi coordonat pregătirea acestui nou Ghid şi Document de Consens realizat de grupuri de lucru, grupuri de experţi şi întruniri de consens. Comitetul este de asemenea responsabil pentru atestarea acestui ghid sau afirmaţii. Acest document defineşte procedura şi regulile pentru dezvoltarea şi emiterea ghidurilor şi documentelor de consens, din momentul alcătuirii grupului de lucru sau grupului expert până la publicarea finală a documentului.
Introducere Acest document se adresează cardiologilor a căror paciente ar dori o sarcină, caută sfat odată gravide sau a căror boală cardiovasculară este diagnosticată în perioada stării de graviditate. Accentul este pus pe acele afecţiuni care ameninţă viaţa sau sănătatea mamei sau copilului şi cu menţionarea pe scurt a celor bine tolerate. Am prezentat pe larg principiile hemodinamice pe baza cărora se determină rezultatele probabile, insistând asupra importanţei rapidităţii consultaţiei acolo unde există suspiciuni şi a lucrului în echipă între cei implicaţi: cardiologi, medici de familie, obstetricieni, anestezişti şi geneticieni (după caz).
Managementul bolilor cardiovasculare în sarcină Majoritatea femeilor cu boală cardiacă au sarcini încununate de reuşită dar cei mai mulţi cardiologii şi obstetricienii văd doar un numar mic de cazuri. Gravidele caută ingrijiri local, dar femeile cu boli cardiovasculare cunoscute sau suspectate, dispnee neeexplicată sau alte simptome în timpul sarcinii (sau planificând să fie gravide) ar trebui trimise în centre specializate. Aici vor colabora cardiologi cu experienţă, obstetricieni, anestezişti, geneticieni, neonatologi. Îngrijiri distribuite între servicii locale şi medic de familie pot fi organizate cu supravegherea, momentul, locul şi modalitatea naşterii realizate funcţie de nevoile individuale. Succesul chirurgiei neonatale a crescut mult supravieţuirea şi a permis copiilor cu malformaţii congenitale complexe să ajungă la vârstă adultă. Femeile cu boală cardiacă congenitală depăşesc cu mult pe cele cu boală cardiacă reumatică (excepţie ţările în curs de dezvoltare). Deoarece afectarea cardiacă reumatică este acum rară în vestul Europei, cu excepţia emigranţilor, diagnosticul ei poate fi omis uneori şi dispneea greşit atribuită sarcinii sau astmului şi nu stenozei mitrale sau hipertensiunii pulmonare. Ecocardiografia şi ECG furnizează de obicei datele pentru diagnosticul clinic. Explorările radiologice toracice trebuie evitate în sarcină şi atunci când se efectuează să se folosească şorţ de protecţie, dar pot furniza informaţii valoroase altfel imposibil de obţinut. Răspunsul probabil la modificările hemodinamice din sarcină poate fi evaluat, dar dacă boala cardiacă nu este suspectată, pacienta nu va ajunge să fie consultată de un cardiolog sau să i se facă o evaluare ecocardiografică. Majoritatea, dar foarte important nu toate, pacientelor din clasa I- II NYHA au o evolutie bună. Unele afecţiuni ca stenoza mitrală sau aortică pot da probleme chiar şi atunci când sunt asimptomatice sau nici măcar n-au fost bănuite înaintea sarcinii. Situaţiile periculoase sunt : boala vasculară pulmonară (indiferent de etiologie), aorta fragilă ca în sindromul Marfan, obstrucţiile pe partea stângă şi ventriculul stâng dilatat cu funcţie contractilă compromisă. Riscul este evident crescut la femeile în clasa NYHA III- IV. Femeile cu boală preexistentă sunt mai puţin capabile să facă faţă condiţiilor supraadăugate sarcinii, ca de exemplu cardiomiopatia peripartum (PPCM), şi au un risc mai mare de a face complicaţii ca embolism pulmonar, tulburări de ritm şi accident vascular cerebral. Acestea şi disecţia spontană de arteră coronară (sau chiar a aortei) pot distruge părerile anterioare ce le considerau rare. Cardiologii mai mult ca oricare alţii practică medicina pe baza evidenţelor din trialuri randomizate, dar în ceea ce priveşte managementul sarcinii nu există astfel de dovezi. Atât clinicienii cât şi pacientele sunt probabil rezervaţi în a participa la astfel de studii şi câştigarea unui număr adecvat de paciente este dificilă. Medicamentele prescrise în sarcină au intrat în practica curentă fară studii clinice şi continuă să fie folosite cât timp efectele adverse nu pun probleme. Excepţia o reprezintă anticoagulantele orale, care se folosesc în continuare la pacientele cu proteze mecanice, pentru că nu exista nici o alternativă eficace. Managementul este ghidat pe studii observaţionale care au corespuns cu legătura dintre risc şi clasa funcţională şi subliniază pericolele la care sunt expuse femeile cu boală vasculară pulmonară. Un studiu recent multicentric din Canada a cuprins 562 femei gravide între 1994 şi 1999, dar nu a avut un număr suficient pentru fiecare patologie pentru a avea semnificaţie statistică. Patologia cardiacă a fost congenitală în 3 sferturi din cazuri (fără nici o hipertensiune pulmonară severă sau sindrom Eisenmenger) şi dobândită la 20%. Studiul a reiterat cunoştinţele actuale referitoare la riscurile din sarcină şi a subliniat diferenţele în patologia din ţările dezvoltate şi cele în curs de dezvoltare. Stenoza mitrală rămâne o cauză majoră de deces în sarcină în aceste ţări, cu experienţă vastă în valvulotomia pe cord închis şi valvuloplastia percutană cu balon.
Modificări hemodinamice în sarcină Modificările hormonale care determină relaxarea musculaturii netede, urmată de formarea placentei şi a circulaţiei fetale, determină o creştere a volumului sanguin începând gradat din a 5-a săptămână de gestaţie. Creşterea este de 50% la termen faţă de valorile iniţiale şi este mai mare la sarcinile multiple faţă de cele unice. Atât rezistenţa vasculară sistemică cât şi tensiunea arterială scad iar frecvenţa cardiacă de repaus creşte cu 10-20 batăi pe minut. rezultatul este o creştere de 30-50% a debitului cardiac, creştere realizată în mare parte prin creşterea volumului-bătaie. Eşecul acestor adaptări se manifestă prin tahicardie de repaus care ne furnizează dovada rezervei cardiovasculare diminuate, şi care este prin ea însăşi dăunătoare în condiţiile în care umplerea ventriculară stângă este scăzută. Travaliul şi naşterea implică o creştere suplimentară a debitului cardiac şi a tensiunii arteriale, particular în timpul contracţiilor uterine, şi o creştere a consumului de oxigen. Aceste modificări hemodinamice sunt puternic influenţate de modalitatea naşterii. Debitul cardiac este de asemenea crescut în post-partumul precoce, pentru că sângele adus în circulaţie de contracţiile uterine detemină o creştere a presarcinii. De aceea pacientele la risc dezvoltă adesea edem pulmonar acut în această etapă. Modificările hemodinamice revin la normal în 1-3 zile în majoritatea cazurilor, dar această revenire poate dura până la o săptămână.
Boli cardiace congenitale Modificările hemodinamice în timpul sarcinii pot exacerba problemele asociate cu bolile cardiace congenitale. Rezultatul este influenţat de clasa funcţională (NYHA), natura bolii şi intervenţiile chirurgicale cardiace anterioare.
Paciente cu risc înalt Orice pacientă care ajunge în clasă funcţională NYHA III sau IV în timpul sarcinii este la risc înalt, indiferent de condiţia clinică subiacentă, ceea ce înseamnă că nu există rezervă cardiovasculară. Situaţiile cu risc înalt sunt prezentate în continuare.
Hipertensiunea pulmonară Boala vasculară pulmonară severă (în sindromul Eisenmenger) cu sau fără defecte septale se ştie de mult că are cel mai mare risc (mortalitate maternă 3050%). Aceasta se datorează în principal creşterii rezistenţei vasculare pulmonare ameninţătoare de viaţă, creştere datorată trombozelor sau necrozei fibrinoide, care are o evoluţie accelerată în peripartum şi postpartum, şi poate duce la deces chiar la pacientele care anterior nu aveau incapacitate sau un grad foarte redus al acesteia. În sindromul Eisenmenger şunturile dreapta stânga cresc în timpul sarcinii datorită vasodilataţiei sistemice şi suprasarcinii ventriculului drept cu creşterea cianozei şi scăderea fluxului sanguin pulmonar.
Obstrucţie severă a tractului de ejectie a ventriculului stâng O rezistenţă fixă a tractului de ejecţie a ventriculului stâng nu este capabilă să se adapteze creşterii debitului cardiac, datorat creşterii volumului plasmatic. Acesta poate conduce la insuficienţă cardiacă cu o creştere marcată a presiunii în ventriculul stâng şi în capilarul pulmonar, index cardiac scăzut şi congestie pulmonară.
Boli cardiace cianogene Mortalitatea maternă globală este în jur de 2% cu un risc crescut de complicaţii (30%) cum ar fi: endocardita infecţioasă, tulburări de ritm şi insuficienţă cardiacă congestivă. Prognosticul fetal este nefast cu risc crescut de avort spontan (50%), naştere prematură (30-50%) şi gretate mică la naştere datorită hipoxemiei materne ce împiedică creşterea fetală. Trombembolismul este una din complicaţiile sarcinilor cu risc cardiovascular crescut şi utilizarea profilactică a heparinelor va fi luată în considerare mai ales după cezariană şi în perioada puerperală.
Tratamentul pacientelor cu risc înalt Sarcina nu este recomandată în aceste situaţii. Dacă apare totuşi, întreruperea cursului sarcinii se recomandă deoarece riscul matern este mare (mortalitate 8-35%, morbiditate 50%). Chiar şi întreruperea sarcinii are riscuri adiacente datorită vasodilataţiei şi scăderii contractilităţii miocardice determinate de anestezie. Activitatea fizică ar trebui limitată şi repausul la pat recomandat dacă apar simptome. Se va administra oxigen dacă hipoxemia este evidentă. Pacienta va fi internată anterior sfârşitului trimestrului II şi i se vor administra heparine cu greutate moleculară mică subcutan, ca profilaxie a trombembolismului pulmonar (la pacientele cianotice în mod particular). În stenoza aortică severă este important de monitorizat tensiunea arterială şi ECG pentru a depista semnele ce indică apariţia sau înrăutăţirea suprasarcinii ventriculului stâng. Volvuloplastia
percutană cu balon poate rezolva cazurile simptomatice şi severe dacă valva este pliabilă. Această procedură se efectuează cel mai bine în trimestrul II, când embriogeneza este completă şi pentru a evita efectele negative ale agenţilor ionici de contrast asupra tiroidei fetale în perioada tardivă a gestaţiei. Doza de radiaţii asupra abdomenului mamei este scăzută, între 0.05 şi 0.2 rad. Volvuloplastia percutană cu balon este contraindicată dacă valva este calcificată sau dacă există deja regurgitare semnificativă. Chirurgia reprezintă alternativa. Bypassul cardiopulmonar are o mortalitate fetală de 20%, deci se recomandă a se face toate eforturile pentru a continua sarcina până ce fătul este viabil şi practicarea cezarienei înainte de intervenţia cardiacă. În bolile cardiace cianogene severe monitorizarea saturaţiei în oxigen este foarte importantă. Hematocritul sau hemoglobina nu sunt indicatori de încredere ai hipoxemiei ca urmare a hemodiluţiei ce apare în sarcină. Dacă există hipoxemie severă şi întreruperea sarcinii este refuzată trebuie efectuat un şunt dacă e posibil pentru îmbunătăţirea oxigenării.
Paciente cu risc scăzut Pacientele cu şunt mic sau moderat fără hipertensiune pulmonară sau cu regurgitare valvulară u şoară sau moderată beneficiază de scăderea rezistenţelor vasculare sistemice care apar în timpul sarcinii. Pacientele cu obstrucţie uşoară sau moderată a tractului de ejecţie a ventricului stîng de asemenea tolerează bine sarcina. În acest caz gradientul de presiune creşte proporţinal pe măsura creşterii volumului bătaie. Chiar şi obstrucţia moderat severă a tractului de ejecţie al ventriculului drept (stenoza pulmonară) este bine tolerată şi rareori necesită intervenţie pe parcursul sarcinii. Majoritatea pacientelor care au suferit o intervenţie chirurgicală pe cord în copilărie, fără a fi purtătoare de proteze mecanice, tolerează bine sarcina. Pe de altă parte, defecte reziduale există la 2-50% din cazuri şi trebuie evaluate atît clinic cît şi ecocardiografic. În cazurile cu risc scăzut este rezonabil să le linişteşti pe paciente şi să le evaluezi trimestrial. Evalurea bolii cardiace congenitale la făt se va face printr-o ecocardiografie fetală.
Condiţii specifice Stenoză de valvă pulmonară Obstrucţia tractului de golire a ventriculului drept (RVOT) tinde să fie bine tolerată în timpul sarcinii în ciuda supraîncărcării volemice din sarcină care se adaugă unui ventricul drept deja forţat presional. Nici un deces şi o incidenţă scăzută a complicaţiilor materne minore (15%) a fost raportată. Când stenoza este severă sarcina poate precipita insuficienţa cardiacă dreaptă, tulburări de ritm atriale sau regurgitare tricuspidiană, chiar dacă anterior sarcinii nu existau simptome. Pacientele cu RVOT severă trebuie informate asupra riscurilor anterior concepţiei. În caz de insuficienţă cardiacă dreaptă în timpul sarcinii valvuloplastia percutană cu balon este soluţia de ales pentru stenozele valvulare severe (4 cazuri cunoscute, nici o complicaţie).
Tetralogie Fallot Sarcina la pacientele neoperate are un risc de complicaţii materne şi fetale care este dependent de gradul cianozei materne. Riscul este crescut când saturaţia în oxigen este sub 85%. Creşterea volumului sanguin şi a întoarcerii venoase în atriul drept cu scăderea rezistenţelor vasculare sistemice creşte şuntul dreapta-stânga şi cianoza. Monitorizarea frecventă a tensiunii arteriale şi a gazelor sanguine în timpul travaliului este necesară, şi orice vasodilataţie sistemică indusă medicamentos trebuie evitată. Riscul asociat sarcinii la pacientele cu corecţie chirurgicală depinde de statusul hemodinamic. Riscul este scăzut, apropiat cu cel din populaţia generală, la pacientele cu rezultate bune ale corecţiei. La pacientele cu RVOT reziduală semnificativă, regurgitare pulmonară severă cu sau fără regurgitare tricuspidiană, şi/sau disfuncţie de VD, volemia crescută indusă de sarcină poate duce la insuficienţă cardiacă dreaptă şi tulburări de ritm. Toţi pacienţii cu tetralogie ar trebui să fie consiliaţi genetic preconcepţional cu evaluarea cazului de sindrom al deleţiei 22q11, folosind hibridizare in situ fluorescentă (FISH). În caz contrar riscul fetal este scăzut (4%).
Coarctaţie de aortă Coarctaţia aortei ar trebui corectată anterior sarcinii. Este rară în timpul sarcinii (9% din defectele congenitale). Managementul hipertensiunii arteriale este dificil la pacientele gravide neoperate. Dezvoltarea fetală este de obicei normală şi, în contrast cu hipertensiunea arterială esneţială, preeclampsia nu apare, dar un tratament prea agresiv al hipertensiunii arteriale poate cauza perfuzie scăzută a segmentelor distale. Aceasta poate cauza avort sau moarte fetală chiar dacă tensiunea arterială în segmentele proximale continu să crească la efort. Ruptura aortică este cea mai frecventă cauză de deces şi ruptura unui anevrism din poligonul Willis a fost raportată în cursul sarcinii. Creşterea volumului sanguin şi a debitului cardiac creşte riscul de disecţie sau ruptură aortică în timpul saricinii, motiv pentru care ar trebui instituit tratament cu beta-blocant. Restrângerea activităţii fizice este singura modalitate de a minimaliza potenţialele efecte negative ale tensiunii arteriale. Corecţia chirurgicală este foarte rar indicată în timpul sarcinii, doar în caz de insuficienţă cardiacă sau tensiune arterială necontrolabilă. Angioplastia cu balon este contraindicată datorită riscului de disecţie sau ruptură. Nu sunt dovezi că acest risc ar fi acceptabil prin implantare de stent.
Corecţia intraatrială a transpoziţiei de vase mari (TGA) Peste o sută de sarcini au fost prezentate în literatură fără nici un deces. La femeile în clasă funcţională I-II
NYHA sarcina este bine tolerată. Înrăutăţirea funcţiei globale a ventriculului stâng în timpul sau la scurt timp după sarcină s-a raportat la 10% din paciente. Inhibitorii de enzimă de conversie ar trebui opriţi anterior concepţiei, sau cât mai repede de la diagnosticarea sarcinii. Reevaluări frecvente sunt recomandate.
TGA corectată congenital Femeile fără alte defecte congenitale semnificative au o evoluţie bună, dar pot apare probleme prin insuficienţă ventriculară dreaptă datorită creşterii regurgitării tricuspidiene. Tulburări de ritm supraventriculare, embolii sau bloc atrio-ventricular sunt alte complicaţii potenţiale.
Procedura Fontan Sarcina aduce risc suplimentar matern datorită forţării hemodinamice a atriului drept şi a ventriculului unic. Rata deceselor materne este raportată în jur de 2%. Creşterea stazei venoase şi deteriorarea funcţiei ventriculare sunt cele mai frecvente complicaţii. Apar tulburări de ritm atriale sau se înrăutăţesc cele preexistente. Pot să se formeze trombi în atriul drept cu un risc de embolism paradoxal dacă este Fontan cu filtru. Avortul spontan este frecvent (până la 40%) şi se datorează probabil congestiei venelor intrauterine. Doar 45% sunt nou-născuţi vii la termen. Selecţia atentă a pacientelor este importantă. Operaţia Fontan reuşită cu un atriu drept mic sau cu conectare cavopulmonară totală (TCPC) în clasă funcţională I-II NYHA probabil vor duce o sarcină la termen cu naşterea unui făt viu. Pacientele cu un atriu drept mare şi congestie venoasă trebuie monitorizate foarte atent. Ele au nevoie de anticoagulant şi o TCPC trebuie luată în calcul anterior sarcinii.
Tulburări de ritm în sarcina asociată cu boli cardiace congenitale Incidenţa tulburărilor de ritm atât supra cât şi ventriculare cresc în sarcină datorită modificărilor hemodinamice, hormonale şi emoţionale. În majoritatea bolilor cardiace congenitale presiunea în atriul drept şi/sau ventriculul drept sau volumul cresc şi în consecinţă apar în mod particular tulburări de ritm supraventriculare în 10-60% din cazuri. În sarcină tulburările de ritm devin şi mai frecvente apărând până la 80% din cazuri. Modificările fiziologice din sarcină alterează absorbţia, excreţia şi respectiv concentraţia plasmatică a tuturor antiaritmicelor. În cazul unui tratament cronic preventiv cu antiaritmice digoxinul este de obicei primul prescris, dar este ineficient. Chinidina, verapamilul, betablocantele s-au folosit ca medicaţie de lungă durată atât pentru tulburările de ritm supra- cât şi ventriculare fără a fi notate efecte teratogene. Amiodarona este un antiaritmic potent dar se va utiliza doar când celelalte antiaritmice au eşuat şi utilizând cele mai mici doze eficiente. Toate aceste medicamente au efect inotrop negativ şi trebuie utilizate cu precauţie în cazurile de disfuncţie ventriculară. Episoade de tahicardie susţinută (mai ales flutter atrial care este cea mai frecventă tulburare de ritm la adulţii cu boală cardiacă congenitală) care nu sunt bine tolerate pot cauza hipoperfuzie fetală şi conversia electrică de urgenţă trebuie realizată pentru a restabili ritmul sinusal. Dacă tahicardia este bine tolerată hemodinamic se preferă terapie medicamentoasă.
Evaluare fetală La toate femeile gravide cu boală cardiacă congenitală este necesară evaluarea cardiacă fetală deoarece există un risc de 2-16% de boală cardiacă congenitală la făt. Incidenţa bolii cardiace congenitale la descendenţi este mai mare în cazul afectării materne decât la afectarea tatălui, mai ales în caz de valvă aortică bicuspidă (care este mai frecventă la sexul maculin).
Tabel 1 – Sarcina şi incidenţa bolilor cardiace congenitale (CHD) la descendenţi Total 4.1% Mamă 5% Tată 2% Fallot 2,5% 1,5% Obstrucţie VS 10-18% 3% VSD 6% 2% ASD 4,5% 1,5% Într-o populaţie cu risc specific detecţia CHD este în procent mare (75-85%). Feţii afectaţi beneficiază de naştere în centre terţiare, dar importanţa majoră a detectării CHD anterior vârstei gestaţionale de 24 săptămâni este dată de posibilitatea întreruperii cursului sarcinii (avort terapeutic). Cei 2 mari determinanţi ai prognosticului fetal sunt clasa funcţională maternă şi gradul de cianoză. Când mama este în clasa III-IV NYHA sau cu patologie cu risc înalt (stenoză aortică severă, sindrom Eisenmenger, etc.) naşterea prematură este în general o opţiune bună. Aceasta va fi obligatorie pentru femeile cianozate la care monitorizarea creşterii fetale este foarte importantă deoarece încetineşte şi se opreşte anterior termenului naşterii (moment din care nu mai există beneficiu fetal în continuarea sarcinii ci doar riscuri şi mediu intrauterin neprielnic). Rata de supravieţuire la prematuri peste 32 săptămâni este mare (95%) şi riscurile sechelelor neurologice sunt mici, aşa că în caz de sarcină cu vârstă gestaţională ≥32 săptămâni naşterea se impune cât mai rapid. Deoarece rata de supravieţuire este mică la prematuri sub 28 săptămâni (<75%) şi riscurile de leziuni cerebrale la supravieţuitori mari (10-14%), chirurgia sau procedurile percutane (dacă sunt posibile) ar trebui realizate pentru a amâna naşterea cât de mult se poate. Alegerea este dificilă pentru vârste gestaţionale între 28-32 săptămâni şi decizia trebuie individualizată. Dacă fătul urmează a fi născut anterior 34 săptămâni, maturarea pulmonară fetală trebuie accelerată cu betamethazonă administrată mamei.
Momentul şi calea naşterii La majoritatea pacientelor naşterea vaginală este recomandată cu anestezie peridurală (obligatoriu) pentru a evita stress-ul dat de durerile din travaliu. La pacientele cu risc înalt cezariana programată ar trebui să fie calea de ales. Aceasta dă posibilitatea ca hemodinamica maternă s ă fie mai uşor de menţinut stabilă. Deşi debitul cardiac creşte şi cu anestezie generală sau epidurală, creşterea este mai mică (30%) decât la naşterea spontană (50%). Mai mult, inducerea naşterii prematur eşuează adesea sau durează foarte mult. Dacă este necesară chirurgie cardiacă, cezariana poate fi efectuată chiar înaintea acesteia. Parametri hemodinamici şi gazele sanguine trebuie monitorizate în timpul naşterii. La paciente cu CHD în sarcină o abordare multidisciplinară a consultaţiei cu cardiologi, chirurgi cardiaci, anestezişti, obstetricieni, neonatologi şi geneticieni este necesară pentru a scădea riscul atât matern cât şi fetal.
Sindomul Marfan şi alte afecţiuni asociate ce implică aorta Dintre afecţiunile majore moştenite ce afectează inima şi aorta în timpul naşterii sindromul Marfan (cu o incidenţă în populaţia generală de 1/5000) este cel mai important în lume. Unusprezece tipuri de sindrom Ehlers-Danlos au fost definite, cu o incidenţă sumată de 1/5000 naşteri. Atingerea aortică apare primar în sindromul Ehlers-Danlos tip IV. Alte forme familiale de anevrism şi disecţie de aortă toracică pun de asemenea probleme de management în timpul sarcinii.
Sindromul Marfan Sindromul Marfan este cea mai gravă, moştenită autosomal dominant, deficienţă a fibinei-1, afectând toate sistemele, dar mai ales ochii, inima şi scheletul. Semne clasice de afectare a 2 din 3 sisteme principale constituie criteriul de diagnostic. La 25% din pacienţi sindromul apare prin mutaţie spontană, dar 75% au antecedente heredo – colaterale pozitive. Antecedentele privind evoluţia în timpul sarcinii a femeilor afectate şi, dacă este disponibil, diametrul rădăcinii aortei la momentul disecţiei sau operaţiei sunt de ajutor în decizia asupra unui plan de management medical. Vârsta la care anevrismul aortic a apărut la alte femei ne orientează, dar este o mare variabilitate chiar şi în cadrul aceleiaşi familii.
Sănătatea mamei Pacientele cu sindrom Marfan au în 80% din cazuri şi afectare cardiacă. Majoritatea au prolaps de valvă mitrală cu insuficienţă mitrală şi tulburări de ritm asociate. Repararea valvei mitrale pote fi necesară înaintea sarcinii. Anevrismul, ruptura şi disecţia aortei rămîn încă cele mai frecvente cauze de deces în sindromul Marfan. Sarcina este o perioadă cu risc crescut pentru femeile afectate, la care disecţia apare cel mai frecvent în ultimul trimestrul sau precoce în postpartum. Evaluarea completă e necesară înainte de sarcină şi implică examinare ecografică a inimii şi a întregii aorte. Femeile cu afectare cardiacă minimă ( diametrul rădăcinii aortei sub 4 cm şi fără regurgitare aortică sau mitrală semnificativă ) vor fi informate asupra unui risc de 1% de disecţie de aortă sau de alte complicaţii majore ca endocardita infecţioasă sau insuficienţa cardiacă congestivă, pe parcursul sarcinii. Pacientelor cu un diametru al rădăcinii aortice mai mare de 4cm li se va explica că au un risc de disecţie aortică de 10% pe parcursul sarcinii. Argumentele pro şi contra sarcinii vor fi discutate în amănunţime, la fel ca şi alternativele (lipsa unui copil, adopţia, mamă purtătoare ). Ricul este scăzut la pacientele ce au o sarcină după înlocuirea progamată a rădăcinii aortei, ( la un diametru de cel puţin 4.7cm). Sunt paciente care după o intervenţie de succes de înlocuire a rădăcinii aortice duc o sarcină la termen fără complicaţii. Este citat cazul unei paciente care a dus şi o a doua sarcină la termen, dar în cursul acesteia a apărut un anevrism al arcului aortic, care ulterior a fost înlocuit cu succes. Acestor paciente trebuie să li se monitorizeze aorta ecografic la 6-8 săptămâni pe tot parcursul sarcinii şi încă 6 luni post partum. Terapia beta blocantă se va administra pe tot parcursul sarcinii. Fiecare sarcină va fi supravegheată de un cardiolog şi un obstetrician, avizaţi asupra complcaţiilor.
Naşterea Dacă se doreşte naştere pe cale vaginală, etapa a doua trebuie eliminată (suprimarea efortului expulziv). Travaliul este permis în decubit lateral stîng sau în pozitie semişezîndă pentru a minimiza stressul asupra aortei. Dacă diametrul rădăcinii aortei este mai mare de 4.5cm se recomandă cezariană.
Disecţia aortică în sarcină Disecţia acută a aortei ascendente este o urgenţă chirurgicală. Repararea cu o proteză compozită este soluţia de ales. Prezervarea valvei sau înlocuirea cu o homogrefă evită anticoagularea pe termen lung. Bypass-ul normotermic, progesteron transvaginal şi monitorizare cardiacă fetală continuă, reduc riscul asupra fătului. Vindecarea dificilă a plăgii este o caracteristică a sindromului Marfan, la fel ca şi hemoragiile în postpartum şi tendinţa crescută la prolaps a organelor pelvine. Firele de sutură se vor lăsa mai mult decît de obicei şi se va face antibioterapie pe toată perioada până ce vor fi scoase firele. Disecţia apărută după emergenţa subclaviei stîngi, ce nu implică aorta proximală va fi rezolvată medical. De obicei nu necesită chirurgie şi va fi monitorizată prin rezonanţă magnetică nucleară. Dilataţia progresivă peste 5cm, durere recurentă sau semne sugestive pentru o disecţie recentă cum ar fi dezvoltarea ischemiei de organ sau membru, sunt toate indicaţii de intervenţie chirurgicală. Fătul dacă este viabil va fi născut prin cezariană, înaintea efectuării by-pass-ului. Efectuarea cezarienei înaintea by-pass-ului permite un management al anesteziei care să minimalizeze, pe de o parte, efectele sedativelor asupra fătului şi, pe de altă parte, să menţină un echilibru hemodinamic mamei. Anestezia epidurală sau rahianestezia vor fi luate în considerare după ce se ia în calcul posibilitatea ectaziei durale şi a chistelor arahnoide care ar putea determina o diluţie anstezică considerabilă.
Sănătatea nou-născutului Copiii cu sindrom Marfan tind să fie lungi şi slabi, cu facies tipic, palat înalt şi degete lungi. Pot fi hipotonici şi să aibă dificultăţi de hrănire. Examinarea oftalmologică pentru identificarea luxaţiei de cristalin ar trebui efectuată imediat după naştere.
Sfatul genetic Au fost descrise aproape 200 de mutaţii ale genei ce codifică fibrilina 1 şi aproape fiecare pacient are o mutaţie unică. La momentul actual, dacă o mutaţie a fost identificată la un părinte bolnav, diagnosticul copilului poate fi făcut prin biopsie de vilozităţi coriale la 13 săptămîni de gestaţie, amniocenteză şi culturi celulare sau postnatal utilizând sânge din cordonul ombilical sau probă obţinută prin periaj bucal de la copil. Dacă părinţii doresc să ştie doar dacă copilul este afectat, testarea va fi făcută în perioada neonatală. Aceasta evită riscul de 1% de avort al manevrelor efectuate în timpul sarcinii.
Sindromul Ehlers-Danlos Acest grup heterogen al afectării ereditare a ţesutului conjunctiv este caracterizat prin hipermobilitate articulară, hiperextensibilitatea pielii şi fragilitate tisulară. Toate aceste anomalii asociate apar la 1/5000 de naşteri. Afectarea aortei apare aproape exclusiv la tipul IV de boală, care este transmis autosomal dominant. Femeile afectate sunt de obicei scunde, slabe, cu mâini ridate, feţe triunghiulare, ochi mari şi bărbii mici, nas ascuţit şi urechi mici fără lobi. În timpul sarcinii femeile au tendinţă crescută la echimoze, hernii, varice sau rupturi ale vaselor sanguine mari. Disecţia aortei poate să apară f ără dilataţie. Evoluţia sarcinii şi a naşterii trebuie evaluate cu atenţie. Hemoragiile în postpartum pot fi severe. Inciziile se vindecă lent şi este recomandabilă utilizarea firelor lent resorbabile, cu scoaterea lor după cel puţin 14 zile, pentru a evita dehisvenţa plăgii. Naşterile premature şi precipitate sunt frecvente datorită laxităţii ţesutului conjunctiv cervical şi a membranelor subţiri. Copiii afectaţi tind să fie cu hiperextensibilitate crescută şi pot avea luxaţie congenitală de şold. Hipotonia şi tendinţa la sângerare sunt alte complicaţii posibile.
Forme familiale de anevrism şi disecţie de aortă toracică Unele paciente au un istoric de disecţie aortică în absenţa unui sindrom Marfan clinic manifest. Examinarea atentă a membrilor afectaţi ce au supravieţuit indică un status Marfanoid de un grad variabil. De obicei examinarea histopatologică intraoperatorie indică necroză medio-chistică a peretelui aortic ca în sindromul Marfan. Unii pacienţi au mutaţii ale genei ce codifică fibrilina 1 şi recent alte 2 locusuri ale genelor au fost identificate în aceste familii. Sarcina la aceste femei trebuie monitoriztă la fel ca la cele cu sindrom Marfan.
Concluzii Atât managementul cardiac cât şi al sarcinii la pacientele cu risc înalt cu tendinţă la anevrism şi disecţie aortică trebuie să includă ecografii regulate înaite, în timpul şi după sarcină. Hipertensiunea arterială şi tulburările de ritm trebuie atent controlate. Chirurgia aortei în timpul sarcinii e grefată de o mare mortalitate fetală. Ar putea fi evitată prin înlocuirea electivă a rădăcinii aortice, cu prezervarea valvei sau înlocuirea cu homogrefă înaintea sarcinii. Cezariana ar trebui rezervată celor cu rădăcina aortei mai mare de 4.5cm sau celor cu travaliu prelungit. Beta-blocantele se vor administra pe toată perioada sarcinii. Hemoragiile în postpartum sunt de aşteptat. Nounăscuţilor trebuie să li se facă un examen clinic amănunţit, ecocardiografie şi examen oftalmologic. Alternativele la sarcină trebuie discutate la pacientele cu risc înalt.
Boli valvulare dobândite Afectarea valvulară reumatică r ămâne o problemă majoră de sănătate publică în tările în curs de dezvoltare. În ţările vestice, deşi prevalenţa reumatismului a scăzut considerabil, încă sunt cazuri de afectare cardiacă reumatică. În particular aceastea apar la emigranţii care nu au acces optim la serviciile de sănătate. În afara bolilor valvulare native, există probleme specifice ale femeilor însărcinate purtătoare de proteză, datorate în principal terapiei anticoagulante.
Insuficienţe valvulare Insuficienţa mitrală sau aortică severă la femeile tinere este frecvent de origine reumatică. Regurgitarea severă prin valvă degenerată este rar întâlnită la femeile tinere în absenţa sindromului Marfan sau a endocarditei infecţioase în antecedente. Prognosticul femeilor însărcinate cu prolaps de valvă mitrală este excelent doar dacă regurgitarea nu este severă şi prost tolerată. Creşterea volumului sanguin şi a debitului cardiac va creşte suprasarcina de volum cu efect asupra regurgitării valvulare, dar descreşterea rezistenţei vasculare sistemice va scădea fracţia de regurgitare cu compensare parţială a acesteia. În regurgitarea aortică scurtarea diastolei succesivă tahicardiei contribuie, de asemenea, la reducerea volumului regurgitant. Aşa se explică de ce sarcina este de obicei bine tolerată chiar şi la pacientele cu regurgitare valvulară severă. Toleranţa hemodinamică este proastă în rarele cazuri de regurgitare acută datorită absenţei dilatării ventriculului stâng.
Pacientele pot dezvolta insuficienţă cardiacă congestivă prograsivă, particular în ultimul trimestru de sarcină. Ele au nevoie de diuretice şi vasodilatatoare pentru a scădea postsarcina, chiar dacă tensiunea arterială este scăzută. Antagoniştii de receptori de angiotensină I şi inhibitorii de enzimă de conversie sunt contraindicate, la fel ca şi hidralazina în primele trimestre, singurele vasodilatatoare ce pot fi folosite fiind nitraţii (mai puţin ultimul trimestru) şi dihidropiridinele (dintre blocanţii de canale de calciu). Naşterea vaginală poate avea loc în siguranţă la marea majoritate a bolnavelor, chiar şi la cele ce au avut episoade de insuficienţă cardiacă, utilizând aceeaşi medicaţie. Monitorizarea hemodinamică este necesară doar în cazurile severe. Chirurgia valvulară este de evitat în sarcină datorită riscurilor asupra fătului şi va fi luată în considerare doar la pacientele cu insuficienţă cardiacă refractară, situaţie rar întâlnită în cazul regurgitărilor. Repararea valvei mitrale este preferabilă ori de câte ori e posibil în timp ce prezervarea valvei aortice nu este de obicei încununată de succes (cu excepţia sindromului Marfan).
Stenoze valvulare cardiace Creşterea debitului cardiac prin valva stenozată determină o creştere marcată a gradientului transvalvular şi sarcina poate fi prost tolerată de pacietele cu stenoză mitrală sau aortică severă. Agravarea stării funcţionale apare cel mai frecvent în trimestrul II de sarcină.
Stenoza mitrală Stenoza mitrală este cea mai frecventă afectare valvulară mitrală la femeile însărcinate şi este aproape întotdeauna de origine reumatică. Gradientul transmitral creşte în mod particular în trimestrul II şi III de sarcină şi tahicardia, prin scurtarea diastolei, contribuie la o creştere suplimentară a presiunii în atriul stâng. La pacientele cu o arie a mitralei sub 1.5cm2 (sau sub 1cm2/m2 arie corporală) sarcina implică risc de edem pulmonar, insuficienţă cardiacă, tulburări de ritm şi restricţie de creştere intrauterină. Monitorizarea atentă este necesară la orice femeie cu stenoză mitrală strânsă, chiar dacă a fost total asimptomatică anterior sarcinii sau în primul trimestru de sarcină. Gradientul transmitral şi presiunea în artera pulmonară ar trebui măsurate prin ecocardiografie Doppler la 3, 5 luni şi apoi lunar. Se recomandă începerea terapei cu betablocante la pacientele simptomatice sau la cele cu o presiune estimată în artera pulmonară ≥50mmHg. Alegerea preparatelor selective de tip atenolol sau metoprolol limitează riscurile interacţiunii cu contracţiile uterine. Ajustarea dozelor se va face în funcţie de valoarea gradientului mediu, presiunea în artera pulmonară şi toleranţa funcţională. Doze crescute sunt frecvent necesare spre sfârşitul sarcinii. Se vor asocia şi diuretice dacă semnele de congestie pulmonară persistă. Dacă pacientele continuă s ă fie simptomatice şi/sau hipertensiunea pulmonară se menţine în ciuda terapiei medicamentoase, este risc crescut de edem pulomonar acut cu risc vital pentru mamă şi făt în timpul naşterii sau post-partum, motiv pentru care se recomandă corecţia stenozei. Decesul fetal în timpul operaţiei pe cord deschis este estimat între 20-30% şi este impredictibil, dar anterior morţii fetale in utero în timpul by-passului cardiopulmonar s-au decelat semne de suferinţă fetală. Din acest motiv valvulotomia pe cord închis este soluţia de ales în timpul sarcinii. Este sigură pentru mamă, dar are risc de moarte fetală de 2-12% chiar şi pe seriile publicate în anii 1980. Valvuloplastia percutană cu balon (PMV) a înlocuit acum chirurgia. Fezabilitatea şi siguranţa efectuării sale în timpul sarcinii sunt bine stabilite. Datele publicate descriu efectuarea procedurii la peste 200 paciente. Rezultatele hemodinamice sunt bune deoarece femeile tinere au de obicei o anatomie favorabilă. Starea funcţională se îmbunătăţeşte şi sarcina poate continua până la naşterea pe cale vaginală a unui nou-născut sănătos. Expunerea la radiaţii este minimă prin protejarea abdomenului, evitarea măsurătorilor hemodinamice şi a angiografiei. Uşurinţa utilizării balonului INOUE este de importanţă particulară pentru a scurta procedura cât mai mult posibil. Siguranţa fetală a fost demonstrată prin monitorizare periprocedură şi măsurarea expunerii la radiaţii. Procedura este grefată de un risc de 5% de regurgitare severă mitrală traumatică, care este în general prost tolerată şi necesită corecţie chirurgicală de urgenţă sub by-pass cardiopulmonar. Aceasta este în mod particular periculoasă pentru făt. Riscul de tamponadă sau embolie în timpul PMV este foarte scăzută. Datorită acestor potenţiale complicaţii PMV se recomandă a fi efectuată doar în centre cu experienţă mare şi doar la pacientele ce rămân simptomatice împotriva terapiei medicamentoase. Nu se recomandă efectuarea sa în scop profilactic la pacientele cu stenoză mitrală severă dar fără hipertensiune pulmonară şi toleranţă funcţională bună. Acelaşi lucru este valabil şi pentru valvulotomia pe cord închis care, din motive economice, rămâne procedura cea mai frecvent utilizată pentru corecţia stenozei mitrale în ţările în curs de dezvoltare. În cazuri rare PMV se efectuează în urgenţă ca o soluţie salvatoare la pacientele însărcinate în stare critică.
Stenoza aortică
Stenoza aortică severă este mult mai puţin frecventă decât stenoza mitrală la femeile însărcinate. Majoritatea cazurilor sunt congenitale, mai rar de origine reumatică (situaţie în care se asociază cu stenoza mitrală). Naşterea este sigură la pacientele cu toleranţă funcţională bună. În rarele cazuri în care pacientele rămân sever simptomatice şi, în particular, la cele cu insuficienţă cardiacă stenoza aortică trebuie corectată anterior naşterii. Valvuloplastia percutană cu balon a aortei este de preferat, atunci când se poate efectua, înlocuirii valvulare, dar este riscantă în timpul sarcinii şi, de aceea, se recomandă efectuarea ei doar în centre cu experienţă şi la cazuri selectate.
Sarcina la femei cu proteze valvulare Toleranţa hemodinamică a sarcinii şi a naşterii la femeile ce au suferit o înlocuire valvulară este bună. Problema este necesitatea terapiei anticoagulante la pacientele cu proteze mecanice, care poate fi sintetizată astfel: 1.existenţa unui status procoagulant pe tot parcursul sarcinii. 2.antagoniştii de vitamină K cresc riscul de avort precoce, embriopatie şi prematuritate. Incidenţa embriopatiei este încă un subiect de dezbatere. Riscul global este de 5% la pacientele ce primesc antagonişti de vitamină K între 6-12 săptămâni, raportându-se şi procente mai scăzute, iar riscul este dependent de doză. Antagoniştii de vitamină K trebuie opriţi înaintea naşterii. Heparina nefracţionată nu trece placenta, dar terapia de lungă durată este dificil de monitorizat în sarcină şi creşte considerabil riscul trombo-embolic al mamei. Nu există studii randomizate care să permită o comparaţie corectă între diferitele regimuri anticoagulante în timpul sarcinii. O revedere a datelor din literatură a raportat un total de 1234 sarcini la 976 femei cu proteze valvulare mecanice, 2/3 din ele fiind în poziţie mitrală(Tabel 2). S-a arătat că folosirea heparinei pe toată durata sarcinii a fost grefată de o incidenţă prohibitivă a evenimentelor tromboembolice, chiar şi când s-au folosit doze adaptate. Există consens în ceea ce priveşte utilizarea antagoniştilor de vitamină K în trim. II şi III de sarcină. Recomandarea uzuală este ca ele să fie oprite la 36 săptămâni de gestaţie şi să fie înlocuite cu administrarea de heparină subcutan
sau intravenos pentru a evita riscul hemoragiei
Tabel 2: Frecvenţa complicaţiilor fetale şi materne funcţie de regimul anticoagulant din sarcină la femei cu proteze valvulare mecanice. După Chan şi colab.77 Regim anticoagulant Embrio -patie Avort spontan Complicaţii tromboembolice Deces matern Antagonişti de vit.K toată sarcina * 6,4 25 3,9 1,8 Heparină toată sarcina 0 24 33 15 doză mică 0 20 60 40 doză ajustată 0 25 25 6,7 Heparină în trim.I apoi antagonişti de vit.K 3,4 25 9,2 4,2 * cu sau fără heparină la debutul naşterii intracraniene la nou-născut în timpul naşterii. O alternativă este cezariana programată la 36 săptămâni. De altel este frecvent necesară pentru că travaliul începe adesea prematur, fătul fiind încă anticogulat şi este sensibil,datorită perioadei scurte de heparină. Nu există un consens referitor la tratamentul anticoagulant din primul trimestru. Continuarea antagoniştilor de vitamină K, menţine un nivel de anticoagulare stabil şi sigur pentru mamă. Date recente sugerează c ă riscul de avort şi de embriopatie este scăzut la pacientele ce primesc sub 5mg warfarină zilnic. Alternativa este reprezentată de folosirea heparinelor nefracţionate administrate subcutan în primul trimestru şi în particular între 6-12 săptămâni de gestaţie. Acest regim scade riscul embriopatiilor la 0 doar dacă heparina este începută înainte de 6 săptămâni. Pe de altă parte, adiţional discomfortului administrării, riscului de trombocitopenie şi osteoporoză, administrarea de heparină subcutan în primul trimestru se asociază cu o incidenţă crescută a evenimentelor tromboembolice, în particular tromboze de proteze. Date consistente arată că administrarea de antagonişti de vitamină K chiar şi în primul trimestru de sarcină reprezintă soluţia terapeutică cea mai sigură pentru mamă. Alegerea va fi făcută după informarea explicită a mamei şi a partenerului ei asupra ricurilor diferitelor regimuri anticoagulante. Potenţialele implicaţii medico-legale vor fi luate în considerare având în vedere că administrarea de warfarină este de principiu contraindicată în sarcină(pe prospectul său se recomandă a nu se administra în sarcină). INR-ul ţintă este acelaşi şi de regulă doza rămâne neschimbată. Heparinele cu greutate moleculară mică au avantaje faţă de heparina nefracţionată, în special menţinerea unui nivel de anticoagulare stabil. Eficacitatea lor a fost demonstrată la pacientele cu trombembolism venos, dar au fost utilizate doar la un număr mic de paciente însărcinate cu proteze valvulare mecanice. Siguranţa şi eficacitatea acestui tratament nu a fost demonstrată la pacientele cu proteze valvulare mecanice nici în afara sarcinii. Deşi utilizarea lor este menţionată în recomandări recente, opinia autorilor ghidului este că heparinele cu greutate moleculară mică nu sunt recomandabile la momentul actual pacientelor însărcinate cu proteze valvulare mecanice. Indiferent de regimul de anticoagulare sarcina la femeile cu proteze valvulare mecanice se asociază cu o mortalitate maternă de 1-4%, datorată în principal trombozelor de proteză survenite sub tratament cu heparină. Repararea valvulară înaite de sarcină este de preferat ori de câte ori este posibil, sau, când acest lucru nu este posibil, folosirea valvelor biologice de luat în calcul. De asemenea sarcina „per se” poate să nu accelereze degenerarea bioprotezei, dar durabilitatea acestora la pacientele tinere este proastă şi acestea trebuie să accepte inevitabilitatea unei reintervenţii în următorii ani, cât timp copiii lor sunt încă mici şi să înţeleagă riscurile pe care această reintervenţie le implică.
Modalitatea naşterii În pofida stresului hemodinamic, naşterea vaginală cu anestezie epidurală este sigură la femeile însărcinate, cu proteze valvulare mecanice, care au o condiţie clinică stabilă. Procedurile obstetricale care au rolul de a scurta durata totală a travaliului, în particular în partea a doua pot fi utile. Monitorizarea hemodinamică invazivă este necesară doar la pacientele cu stenoză valvulară severă sau cu insuficienţă cardiacă recentă. Cezariana are avantajul de a evita stresul psihic din timpul travaliului, dar are anumite consecinţe hemodinamice datorită anesteziei şi ventilaţei asistate, iar riscul de tromboembolism venos trebuie calculat. În toate cazurile modalitatea naşterii trebuie discutată între cardiolog, obstetrician, anestezist şi pacientă. Este de preferat ca lucrurile să fie aranjate astfel încât întreaga echipă medicală să fie pregătită. La pacientele sub terapie anticoagulantă , heparina va fi oprită cu 4 ore anterior cezarienei sau la debutul travaliului şi reluată la 6-12 ore după naştere. La pacientele cu risc înalt cu endocardită infecţioasă în antecedente sau cu proteze valvulare se va face antibioprofilaxie la începutul travaliului şi în timpul naşterii. Alăptarea va fi încurajată la femeile ce iau anticoagulante. Heparina nu se secretă în laptele matern iar concentraţia de warfarină este mică.
Recomandări • Evaluarea ecocardiografică va fi făcută tuturor femeilor tinere cu afectare valvulară cardiacă, chiar în absenţa simptomelor. • Conduita terapeutică a pacientelor valvulare, va fi discutată înaitea sarcinii ori de câte ori este posibil, în special la cazurile de stenoză mitrală sub 1.5cm2, pretabile la valvuloplastie percutană şi în cazurile de stenoză aortică sub 1cm2. • Monitorizarea strânsă este obligatorie de la începutul trimestrului II de sarcină. • În cazurile cu toleranţă funcţională slabă, tratamentul medical trebuie să includă beta blocante în stenoza mitrală severă, vasodilatatoare în regurgitări şi diuretic. • Valvuloplastia percutană cu balon este indicată în timpul sarcinii doar dacă pacientele rămân simptomatice în ciuda terapiei medicale. • Chirurgia pe cord deschis ar trebui efectuată doar dacă viaţa mamei este în pericol şi fătul viabil născut înainte. • La pacientele însărcinate cu proteze valvulare mecanice alegerea terapiei anticogulante în primul trimestru de sarcină va fi luată punând în balanţă riscul tromboembolic mare sub heparină şi riscul de embriopatie sub antagoniştii de vitamină K. Utilizarea antagoniştilor de vitamină K în primul trimestru este cel mai sigur tratament pentru mamă.
• Naşterea, în măsura în care este posibil, va fi planificată, iar modalitatea naşterii va fi discutată cu anestezistul şi obstetricianul.
Boală coronariană Boala coronariană aterosclerotică este puţin frecventă în sarcină, dar nu atât de rară cum era. Atât hipercolesterolemia familială, fumatul, obezitatea cât şi vârsta înaintată la momentul concepţiei cresc numărul acestor cazuri. Aceste femei pot dezvolta angină în timpul sarcinii şi necesită tratament pentru a menţine o rezervă de flux coronarian care să le permită păstrarea sarcinii în siguranţă. Testul de efort este important în evaluarea situaţiei. Dacă beta blocantele şi blocantele de canale de calciu sunt insuficiente, se poate efectua angioplastie coronariană cu grijă pentru a minimaliza efectele radiaţiilor asupra fătului. Trimestrul II este momentul optim pentru efectuarea ei. Desigur că pacientele cunoscute cu boală coronariană trebuie evaluate şi tratate înaintea concepţiei. By-pass-ul coronarian în antecedente nu reprezintă o contraindicaţie dacă starea pacientei este convenabilă. Sfatul genetic referitor la naşterea unui copil ce va fi obligatoriu heterozigot trebuie discutat cu femeile cu hipercolesterolemie homozigotă sau combinat heterozigotă. Aceste paciente de asemenea dezvoltă obstrucţie în tractul de ejecţie al ventriculului stâng, datorită îngustării rădăcinii aortice combinată cu imobilizarea cuspelor valvei aortice prin depozite xantomatoase în sinusurile aortice. Dacă sunt observate în timpul sarcinii pacientele vor fi tratate repede. Durere toracică bruscă şi severă la o femeie însărcinată poate fi determinată de disecţia aortei. Dacă durerea este provocată de un infarct miocardic acut, este foarte probabil ca acesta să fie produs prin disecţie spontană de arteră coronară. Nu se recomandă administrarea de trombolitic (sarcina este o contraindicaţie relativă), dar se recomandă efectuarea de urgenţă a coronarografiei şi eventual angioplastie cu stent. Disecţia poate să apară pe una sau mai multe coronare şi indicaţia de intervenţie depinde de localizarea şi aparenta mărime a infarctului. Anomaliile coronariene congenitale sunt întâlnite ocazional. De obicei fistulele coronarocamerale cât şi cele dintre coronare şi artera pulmonară nu pun probleme. Arterita coronariană secundară bolii Kawasaki, cu formare de anevrism şi tromboză (care poate fi nouă) se poate manifesta în sarcină ca angină sau infarct şi necesită graft coronarian. Acesta ar fi preferabil să nu se facă sub bypass cardiopulmonar, dar uneori este inevitabil. Arterita coronariană se poate asocia şi unei boli autoimune evolutive, ce se poate manifesta ca infarct în timpul sarcinii sau în perioada puerperală. Coronarografia este esenţială pentru cunoaşterea mecanismului şi a anatomiei infarctului şi pentru alegerea terapeutică cea mai corectă. Majoritatea apar în peripartum şi trebuie diferenţiate de cardiomiopatia peripartum (PPCM), atunci când există şi semne de insuficienţă cardiacă.
Cardiomiopatii Cardiomiopatia peripartum Este o formă de cardiomiopatie dilatativă care apare în peripartum la femeile anterior sănătoase. Se defineşte ca disfuncţie de ventricul stâng inexplicabilă, care apare în ultima lună de sarcină ori până la 5 luni după naştere. Această definiţie vrea să excludă formele preexistente de cardiomiopatie dilatativă(DCM), care pot fi prezente dar nesuspectate înainte de sarcină şi este probabil ca sarcina să le agraveze şi să devină manifeste anterior ultimei luni de sarcină. Sunt puţine date în literatură referitoare la DCM şi sarcină, posibil pentru că pacientele diagnosticate anterior sunt descurajate să rămână însărcinate. Cazurile raportate descriu de obicei o deteriorare marcată. Femeile care dezvoltă PPCM se prezintă mai frecvent cu semne de insuficienţă cardiacă cu retenţie lichidiană marcată decât cu tulburări de ritm sau accidente embolice. Cele mai severe cazuri tind să se dezvolte în primele zile postpartum. Fenomenele de insuficienţă cardiacă pot fi dramatice(fulminante), să necesite medicamente inotrop pozitive, dispozitive de asistare ventriculară sau chiar transplant. Deoarece funcţia ventriculară de obicei se îmbunătăţeşte (dar nu întotdeauna), utilizarea dispozitivelor de asistare este preferabilă transplantului, dacă astfel se poate trece peste perioada cea mai severă. La fel ca şi în cazurile de miocardită din afara sarcinii, cazurile cele mai severe par să aibă şi cea mai mare capacitate de recuperare (la fel ca şi spre deces) şi la aceste cazuri utilizarea dispozitivelor de asistare ventriculară până la momentul recuperării este în mod particular soluţia adecvată. Cazurile mai puţin severe necesită terapie standard a insuficienţei cardiace şi monitorizare atentă a funcţiei ventricului stâng. Anticoagulantele sunt importante atâta timp cât riscul de embolie este mare. Îmbunătăţirea poate întârzia până la un an şi poate chiar mai mult, iar în unele cazuri starea se poate agrava şi transplantul să fie inevitabil. Urmărirea a 44 femei cu un istoric de PPCM şi cu un total de 60 sarcini ulterioare a arătat un risc mare de recădere în cursul următoarelor sarcini. Această constatare nu a fost limitată la femeile cu dilataţie de ventricul stâng reziduală. A fost constatată şi la femeile a căror funcţie aparent a revenit la normal, dar nici un eveniment fatal nu s-a înregistrat în acest grup. Alte experienţe sunt mai încurajatoare, dar numărul raportat este mic. Biopsia cardiacă de obicei arată miocardită dacă se efectuează la debut. Cauza este necunoscută, dar se pare că este o reacţie imună la fătul „străin”. Astfel, terapia imunosupresivă ar avea o justificare, dar sunt doar date observaţionale care să susţină utilizarea lor. Imunoglobulinele au fost de asemenea încercate cu aparent beneficiu, dar pe un număr mic de paciente. Cel mai frecvent moment de prezentare este în primele zile postpartum. Stress-ul hemodinamic ar trebui să fie mai domolit, cu excepţia faptului că aceasta este o perioadă de hipervolemie la femeile care au avut doar pierderi mici de sânge în timpul naşterii. Hiperhidratarea poate fi un factor după naşterea chirurgicală cu care PPCM este în particular asociat. Totuşi, când PPCM în formele moderate apare târziu în perioada puerperală, poate fi pusă numai pe seama sarcinii sau pe coincidenţa puţin probabilă a dezvoltării a unei DCM în acest moment. PPCM afecteză uneori femei cu boală cardiacă preexistentă şi cu rezervă cardiovasculară diminuată, dar a căror funcţie ventriculară stângă a fost documentată anterior ca fiind normală.
Cardiomiopatia dilatativă Sunt foarte rare situaţiile în care DCM este bine documentată înaintea sarcinii. În cele mai multe situaţii sarcina este evitată la sfatul medicului şi pacientele cu ventricul stâng dilatat sunt diagnosticate doar ocazional la începutul sau la mijlocul sarcinii. Dacă simptomele apar prima dată în ultima lună de sarcină se foloseşte termenul de „peripartum”, fără a şti sau a putea afla funcţia ventriculară stângă anterioară. Dacă există un istoric familial de DCM, acesta ar putea fi un indiciu pentru o disfuncţie preexistentă dar ocultă, la o pacientă care dezvoltă primele simptome în intervalul de timp artificial denumit „peripartum” din motive formale. Debutul adesea exploziv sau mai tardiv, insidios, într-o perioadă f ără solicitări hemodinamice este atât de specific încât PPCM îşi merită categorisirea separată. Pacientele cu DCM sunt sfătuite să evite o sarcină, datorită şansei mari de deteriorare atât în timpul sarcinii cât şi în peripartum. Dacă r ămân însărcinate se recomandă întreruperea cursului sarcinii dacă fracţia de ejecţie este sub 50% şi/sau dimensiunile de ventricul stâng sunt anormale. Dacă întreruperea sarcinii este refuzată pacienta trebuie evaluată frecvent şi fracţia de ejecţie verificată ecocardiografic. Internarea precoce în spital este înţeleaptă, mai ales că atât inhibitorii de enzimă de conversie cât şi antagoniştii de receptori de angiotensină II sunt contraindicaţi şi posibilităţile terapeutice sunt mult mai limitate ca în afara sarcinii.
Recomandări • Ecocardiografia trebuie făcută înaintea concepţiei ori de câte ori este posibil la toate pacientele cu DCM cunoscută sau suspectată sau care au un istoric familial de DCM sau PPCM. • Sarcina trebuie descurajată dacă funcţia ventriculului stâng este deteriorată datorită riscului mare de agravare. • La pacientele cu istoric familial de DCM, un risc crescut de PPCM trebuie luat în considerare. • Pacientele cu DCM sunt la risc înalt şi trebuie internate în spital dacă apare orice semn de agravare.
Cardiomiopatia hipertrofică Femeile cu cardiomiopatie hipertrofică tolerează sarcina bine de obicei, în timp ce ventriculul stâng pare să se adapteze într-un mod fiziologic. Aceaste este în special avantajos în situaţia în care dimensiunile cavităţii tind să fie scăzute. Evenimente fatale au fost raportate în cursul sarcinii dar sunt rare. Un caz prezentat cu deteriorarea funcţiei ventricului stâng în postpartum putea fi PPCM. Femeile cu murmur şi gradient în tractul de ejecţie al ventricului stâng sunt mai probabil să fie prima oară diagnosticate în sarcină. Afectare considerabilă se poate datora atât diagnosticului în sine cât şi implicaţiilor genetice. Un impact negativ asupra acestui lucru a avut şi considerabila publicitate din presa dirijată asupra riscului de moarte subită. În absenţa istoricului familial de moarte subită, pacientelor asimptomatice li se poate spune că riscul lor este foarte mic şi sarcina este de obicei cu evoluţie normală. După diagnostic, ecocardiografie şi ECG, testul de efort, monitorizarea ECG ambulatorie şi sfatul genetic trebuie făcute ca şi în absenţa sarcinii. Pacientele cu disfuncţie diastolică severă pot dezvolta congestie pulmonară sau chiar edem pulmonar acut. Acestea pot apare la efort sau emoţii, dar este cel mai probabil să apară în peripartum. Beta blocantele trebuie continuate, iar dozele mici de diuretic pot fi utile, dar repausul şi beta blocantele sunt esenţiale în prevenţia tahicardiei la aceste paciente cu risc înalt. Este înţelept să se administreze doze mici de heparină. Dacă apare fibrilaţia atrială (AF) administrarea anticoagulantelor este obligatorie. Heparinele cu greutate moleculară mică sunt potrivite. Dacă conversia spontană la ritm sinusal nu apare, conversia electrică (DC) poate fi necesară după excluderea trombului în atriul stâng prin ecocardiografie transesofagiană. Beta blocantele sunt utile pentru controlul alurii ventriculare şi pentru prevenţia recurenţelor. Digoxinul nu este contraindicat la aceste paciente care rar au gradient în tractul de ejecţie al ventricului stâng. Pacientele cu tulburări de ritm persistente, în particular aritmii ventriculare simptomatice, ce se dezvoltă în cursul sarcinii, pot necesita amiodaronă cu tot riscul de hipotiroidism fetal indus. Este eficace mai ales în asociere cu beta blocant. Naşterea normală programată poate fi permisă, cu continuarea beta blocantelor şi evitarea vasodilataţei sistemice. Orice pierdere de sânge trebuie înlocuită, dar cu atenţie pentru a nu produce suprasarcină de volum la pacientele cu risc înalt care au o presiune instabilă în atriul stâng. Riscul genetic trebuie discutat, inclusiv fenomenul anticipaţiei, care implică debut precoce şi forme mai severe la generaţiile următoare în anumite familii.
Recomandări • Majoritatea pacientelor asimptomatice cu cardiomiopatie hipertrofică duc sarcina bine. • Medicaţia trebuie limitată în tratarea simptomelor . • Pacientele cu disfuncţie diastolică severă necesită repaus şi tratament în spital. • Congestia şi edemul pulmonar cel mai probabil apar în partea a treia a naşterii şi de aceea aceasta va fi întotdeauna în spital şi planificată.
Endocardita infecţioasă Endocardita infecţoasă este rară în timpul sarcinii dar poate prezenta dificultăţi de management. Creşterea volumului sangvin şi debitului pot precipita semnele de insuficienţă determinate de febră şi pot agrava distrugerile tisulare. Antibioticele trebuie alese să salveze viaţa mamei şi în acelaşi timp să se evite afectarea fetală. Intervenţia chirurgicală trebuie evitată datorită riscului de a pierde copilul, dar nu trebuie amânată dacă indicaţia e dată de regurgitare acută sau obstrucţie de şunt, sau e vorba de un stafilococ la un pacient în stare toxică neresponsiv la tratament. În astel de cazuri ar trebui să ne opunem tentaţiei de a amâna operaţia până după naştere. Dacă f ătul este viabil trebuie născut inainte de operaţia pe cord.
Profilaxia cu antibiotice Indicaţiile pentru profilaxia cu antibiotice sunt aceleaşi ca în afara sarcinii, realizând protecţia pentru manevrele stomatologice sau alte proceduri ce pot cauza bacteriemie cu germeni Gram pozitivi. Incidenţa bacteriemiei în timpul naşterii pe căi naturale este de 0-5%. Cel mai adesea când apare bacteriemia este minoră dar este determinată de mai multe microorganisme. Riscul de endocardită în timpul naşterii normale este extrem de scăzut. Cu toate acestea profilaxia cu antibiotice este indicată la purtătoarele de proteze mecanice, la cele cu endocardită infecţioasă în antecedente şi la alte categorii de paciente cu naştere normală anticipată, deoarece complicaţiile sunt imprevizibile. Antibioticele se vor administra obigatoriu înaintea cezarienei sau a operaţiei pe cord.
Recomandări • Diagnosticul şi tratamentul este ca în afara sarcinii. • Dacă este necesară administrarea gentamicinei concentraţia sa plasmatică trebuie monitorizată cu atenţie datorită riscului de surditate fetală. • Decizia de intervenţie chirurgicală trebuie luată repede deoarece riscul fetal este dependent de starea mamei. • Profilaxia cu antibiotice este facultativă la naşterea normală, dar trebuie utilizată la pacientele cu proteze valvulare sau la cele cu endocardită infecţioasă în antecedente.
Tulburări de ritm Atât bătăi ectopice cât şi tulburări de ritm susţinute apar mai frecvent în timpul sarcinii, când se pot dezvolta pentru prima oară. În general sunt tratate ca în afara sarcinii, dar cât mai conservator posibil, rezervând tratamentul definitiv pentru mai târziu dacă acest lucru nu este periculos. Toate antiaritmicile uzuale traversează placenta. Farmacocinetica medicamentelor este modificată în sarcină şi concentraţia sanguină trebuie verificată pentru a asigura eficacitate maximă şi a evita toxicitatea. Pacientele îngrijorate de bătăile ectopice, trebuie liniştite doar dacă frecvenţa acestora nu creşte la efort. Tahicardiile supraventriculare sunt corectate prin manevre vagale sau dacă acestea eşuează prin administrarea de adenozină intravenos. Conversia electrică nu este contraindicată şi se recomandă ori de câte ori tahicardiile susţinute determină instabilitate hemodinamică şi, implicit, ameninţă siguranţa fetală. Beta blocantele beta1 selective sunt prima alegere ca profilaxie. Verapamilul dă constipaţie, multe paciente nu tolerează verapamilul şi sotalolul, care deşi sunt eficace tind să dea bradicardie fetală. Ablaţia cu radiofrecvenţă pentru reintrarea în nodul atrioventricular(AV), sau pentru anumite tahicardii cu reintrare AV, dacă este necesar, se poate face în sarcină cu protecţia abdomenului şi cu utilizarea maximă a ecografiei decât a fluoroscopiei cu raze X. Dacă este necesar un antiaritmic de clasă III, amiodarona este preferabilă sotalolului. Mici cantităţi de amiodaronă traversează placenta (concentraţia fetală este 20% din cea maternă), are un efect inotrop negativ mai slab decât alte antiaritmice şi are un risc proaritmic sau letal mic comparativ cu alte medicamente. Administrarea pe termen lung poate cauza hipotiroidism la făt ( 9% din nou născuţi), hipertiroidism şi guşă, de aceea trebuie utilizată doar când alte metode terapeutice au eşuat şi când tulburările de ritm determină instabilitate hemodinamică cu risc de hipoperfuzie fetală. Tahiaritmiile ventriculare potenţial ameninţătoare de viaţă sunt rare în sarcină dar trebuie oprite prin conversie electrică. Beta blocantele beta1 selective singure, amiodarona singură sau combinaţia lor poate fi eficace în prevenţia acestora, iar dacă acestea sunt ineficiente un defibrilator implantabil (ICD) poate fi necesar. Prezenţa ICD nu contraindică o sarcină ulterioară prin prezenţa sa. Stimulatorul pentru a evita bradicardia simptomatică poate fi implantat la orice vârstă de sarcină utilizând ghidaj ecografic. Hipertensiunea arterială(HTA) Hipertensiunea arterială este cea mai frecventă complicaţie a sarcinii. Boala hipertensivă rămâne una din cauzele cele mai întâlnite de morbiditate şi mortalitate atât maternă cât şi perinatală. Managementul ei nu s-a schimbat semnificativ de mulţi ani datorită progreselor mici care s-au făcut în înţelegerea ei şi absenţei unor dovezi pentru introducerea unor terapii noi.
Clasificare şi definiţii • Hipertensiune arterială cronică, hipertensiune preexistentă ± proteinurie la o pacientă cu boală preexistentă diagnosticată înaite, în timpul sau după sarcină. • Preeclampsia – eclampsia. Proteinurie (peste 300mg / 24h, sau ++ în două mostre de urină) asociat cu hipertensiune nou descoperită. Edemele nu mai sunt incluse în diagnostic datorită specificităţii scăzute . • Preeclampsia suprapusă hipertensiunii arteriale cronice. Creşterea valorilor tensionale peste valorile de bază ale pacientelor, modificări ale proteinuriei sau semne de afectare a organelor ţintă. • Hipertensiunea gestaţională. Hipertensiune nou descoperită cu valori mai mari de 140/90 la două măsurători separate, apărută după 20 săptămâni de gestaţie. Korotkoff V este acum recomandat pentru măsurarea tensiunii diastolice, deoarece corespunde cel mai apropiat tensiunii intra-arteriale. La femeile cu hipertensiune preexistentă creşterea tensiunii este principala manifestare. În contrast, în cele mai ameninţătoare condiţii asociate cu preeclampsia, creşterea tensiunii arteriale este unul din semnele unui sindrom ce apare pe fondul unei disfuncţii endoteliale sistemice asociate cu vasospasm, scăderea perfuziei de organ, şi activarea cascadei coagulării. Se crede că preeclampsia este cauzată de hipoperfuzia placentară datorată insufucientei remodelări (dilatări) a arterelor materne spirale şi eliberării în circulaţie a unui factor (încă necunoscut) care determină modificări ale funcţiei endoteliale sistemice. Sindromul HELLP este definit ca hemoliză, creşterea enzimelor hepatice şi scăderea numărului trombocitelor. Cefalee, tulburări de vedere şi edem pulmonar pot să apară. Preeclampsia suprapusă apare la 20-25% din femeile cu hipertensiune arterială cronică şi implică riscuri atât pentru copil cât şi pentru mamă. Hipertensiunea gestaţională se diferenţiază de preeclampsie prin absenţa proteinuriei şi se utilizează termenul de hipertensiune tranzitorie de sarcină dacă valorile tensionale revin la normal până la 12 săptămâni postpartum şi de hipertensiune cronică dacă acestea rămân crescute. Hipertensiunea gestaţională impune o urmărire atentă deoarece aproximativ jumătate dezvoltă preeclampsie şi dacă apar simptome şi markeri hematologici şi biochimici patologici, chiar dacă proteinuria este absentă, preeclampsia este probabilă. Hipertensiunea cronică este prezentă înainte de săptămâna 20 de gestaţie, în timp ce preeclampsia specifică sarcinii este rar întâlnită înaite de 20 de săptămâni de gestaţie cu excepţia bolii trofoblastice (mola hidatiformă).
HTA cronică Complicaţiile materne ale hipertensiunii includ abruptio placentae şi hemoragie cerebrală la fel ca şi preeclampsie supraadăugată. Complicaţiile fetale includ prematuritate, dismaturitate, născut mort sau deces neonatal.
Managementul hipertensiunii cu risc scăzut Controlul tensiunii ar trebui început înaite de concepţie. Pacientele cu risc scăzut au hipertensiune esenţială cu valori cuprinse 140-160/90-110, examen fizic normal, ECG normal, ecocardiografie normală, proteinurie absentă. Câteve studii au arătat că medicamentele antihipertensive sunt eficiente în prevenţia creşterii suplimentare a valorilor tensionale în sarcină, dar nu în prevenţia preeclampsiei supraadăugate nici a mortalităţii perinatale care nu sunt infuenţate de tipul medicamentelor utilizate. S-au realizat doar câteva studii randomizate. Nici unul din medicamentele testate nu a fost urmat de efecte adverse asupra rezultatului sarcinii. Atenololul s-a asociat cu o incidenţă crescută a copiilor cu greutate mică la naştere şi cu placentă cu greutate mică, dar această diferenţă nu s-a mai înregistrat la un an. La fel ca şi la pacientele nehipertensive, tensiunea tinde să scadă în timpul sarcinii, deci poate deveni posibilă întreruperea tratamentului. Urmărirea frecventă este esenţială deoarece pacientele pot deveni cu risc înalt prin dezvoltarea hipertensiunii severe sau a preeclampsiei. Tratamentul medicamentos va fi necesar pentru protecţia mamei dacă valorile tensionale cresc iar, numai cu condiţia ca şi creşterea fetală să fie normală, sarcina poate continua până la termen. Internarea în spital sau naşterea se recomandă dacă apare preeclampsie sau creşterea fetală încetineşte.
Paciente cu risc înalt Situaţiile asociate cu afectare microvasculară pot afecta placentaţia şi să inducă un risc crescut de preeclampsie. Genotipurile materne şi fetale au de asemenea influenţă. Pacientele cu risc înalt au HTA severă cu semne de afectare a organelor ţintă, antecedente obstetricale patologice sau comorbidităţi cu afectare renală, diabet zaharat sau afectare vasculară în boli de colagen. Aceste femei necesită individualizarea atitudinii medicale, consiliere şi evaluare frecventă a biochimiei sanguine şi urinare, ca şi evaluare frecventă a creşterii fetale. Din motive etice nu există studii controlate placebo asupra medicaţiei pentru tratamentul hipertensiunii severe în sarcină. Atât mortalitatea maternă cât şi cea fetală erau mari la hipertesivele sever, mai ales prin preeclampsia toxică supraadăugată a cărei mortalitate a fost redusă mai degrabă ca urmare a anticipării şi recunoaşterii rapide decât prin tratament eficient. Terapia antihipertensivă este recomandată pentru mamă şi pentru beneficiul potenţial fetal prin prelungirea cursului sarcinii (prematuritate scăzută).Terapie farmacologică • Methil-dopa rămâne prima linie terapeutică pentru siguranţa cea mai bună, fără dovezi de afectare maternă sau fetală, inclusiv prin urmărire pediatrică pe termen lung. Doza de 750mg până la 4g zilnic se administreză în 34 prize. • Beta blocantele au fost folosite pe larg. Alfa beta blocantele (labetalol) au avantajul vasodilataţiei. Doza este de 100mg de 2 ori zilnic, maxim 2400mg zilnic. Nici un betablocant nu a fost asociat cu teratogenitate. Când este administrat doar târziu în sarcină atenololul, metoprololul, pindololul şi oxiprenolul nu au fost asociate cu nici un efect secundar. Ca şi atenololul, labetalolul a fost asociat cu greutate mică pentru vârsta gestaţională, dar nu s-a demonstrat acest efect într-un studiu mare în care labetalolul a fost introdus de la 6-13 săptămâni vârstă gestaţională. • Blocanţii de canale de calciu, în principal nifedipina, nu au fost demonstraţi ca dăunători sau ca benefici, dar administraţi sublingual sau rapid intravenos scăderea rapidă şi excesivă a TA a produs infarct miocardic sau suferinţă fetală. Depresia miocardului poate surveni administrării unui blocant de canale de calciu şi a unui preparat cu magneziu intravenos. • Clonidina a fost utilizată mai ales în ultimul trimestru fără a se comunica efecte adverse asupra rezultatului sarcinii. Doza uzuală este de 0.1-0.3mg zilnic divizat în prize multiple, până la 1.2mg zilnic. • Diureticele sunt controversate în sarcină pentru că reducerea volumului plasmatic indusă ar putea duce la apariţia preeclampsiei. Deşi nu există dovezi în acest sens, diureticele ar trebui folosite doar în combinaţie medicamentoasă, mai ales când vasodilataţia creşte retenţia lichidiană, pentru că potenţează marcat răspunsul la alţi agenţi antihipertensivi. Diureticele sunt contraindicate când perfuzia utero-placentară este deja scăzută în preeclampsia cu restricţie de creştere intrauterină (modificări în reactivitatea vasculară şi volumul plasmatic preced cu săptămâni manifestările clinice ale preeclampsiei). Dacă este nevoie o tiazidă ar trebui aleasă. Furosemidul a fost folosit cu siguranţă în sarcina complicată cu insuficienţă cardiacă sau renală. Femeile gravide cu boală renală sunt de obicei hipertensive. Supravieţuirea fetală este redusă marcat şi greutatea la naştere scade pe măsura creşterii creatininei. Supraîncărcarea volemică poate creşte, şi reactivitatea la medicaţie să necesite regim hiposodat, diuretice de ansă sau dializă. Proteinuria în creştere maschează preeclampsia. Regula este naşterea prematură şi greutatea mică la naştere.
• Inhibitorii de enzimă de conversie sunt contraindicaţi în trim.II şi III pentru că produc disgenezii renale. • Hidralazina a fost utilizată pe larg pentru contolul preeclampsiei severe şi nu au existat efecte adverse utilizării ei în trim. II şi III pentru HTA cronică, dar a fost mai puţin eficace ca alte medicamente.
Managementul HTA postpartum Remisia HTA poate fi întârziată şi insuficienţa renală, encefalopatia şi edemul pulmonar pot apare în postpartum, mai ales la pacientele cu boală cronică renală sau cardiacă şi preeclampsie supraadăugată. Aceasta reflectă timpul necesar pentru refacerea endotelială. HTA gestaţională se remite de obicei rapid. Alăptarea la sân trebuie promovată. Deşi mai toţi agenţii antihipertensivi sunt excretaţi în lapte nu prea există date despre efectele la nou-născuţi. Atenolol, metoprolol şi nandolol sunt concentraţi în lapte şi diureticele reduc volumul lactogenezei aşa că sunt de evitat la mamele care alăptează.
Preeclampsia Lipsa cunoaşterii cauzei sale restrânge prevenţia preeclampsiei. Identificarea şi diagnosticul precoce a femeilor cu risc înalt permite monitorizare strânsă şi naştere planificată meticulos. Preeclampsia este complet reversibilă şi de obicei începe remisiunea odată cu naşterea, care este tratamentul potrivit întotdeauna pentru mamă, pentru făt maturarea fiind obiectivul principal. Problema majoră este întotdeauna dacă fătul are şanse mai bune de supravieţuire „in utero” sau în maternitate (problema sechelelor este secundară). Scopul este să se reducă complicaţiile vasculare materne fără a scădea perfuzia uteroplacentară în mod critic (şi astfel cerc vicios cu exacerbarea situaţiei patologice). Repausul la pat este frecvent. Studii randomizate au observat lipsa beneficiului în rezultatele fetale prin medicaţie antihpertensivă.
Tratamentul HTA acute Cele mai utilizate medicamente parenterale sunt nifedipina, labetalolul şi hidralazina. Utilizarea sulfatului de magneziu pentru preeclampsia severă şi eclampsie este acum bine stabilită, deşi puţin este înţeles despre modul de acţiune al acestuia. Tratamentul cu medicamente antihipertensive şi sulfat de magneziu în spital poate fi urmat de de o îmbunătăţire şi o astfel de atitudine poate prelungi cursul sarcinii şi scădea mortalitatea şi morbiditatea perinatală. Supravegherea maternă şi fetală intensă sunt esenţiale şi naşterea de urgenţă este indicată de agravarea stării mamei, semne de laborator de disfuncţie de organe ţintă sau suferinţă fetală. Naşterea este singurul tratament definitiv şi etiopatogenic pentru preeclampsie.
Steroizii ar trebui administraţi 48h pentru maturarea pulmonară fetală la vârstă gestaţională sub 34 săptămâni.
• Folosirea heparinelor fracţionate la paciente cu coagulopatii cunoscute sau antecedente de preeclampsie rămâne controversată. • Aspirina O recenzie Cochrane recentă a observat o reducere de 15% a preeclampsiei şi 7% a naşterilor premature, dar îmbunătăţirea globală a rezultatelor fetale mică şi datele conflictuale. • Antioxidanţi Dacă radicalii liberi declanşează disfuncţia endotelială atunci antioxidanţii pot ajuta. Funcţia endotelială poate fi îmbunătăţită „in vitro” de acid ascorbic, dar un studiu randomizat cu vit.C şi E a arătat lipsa diferenţei în rezultatele perinatale.
Concluzii Femeile gravide cu HTA sunt la risc. Managementul atent a redus complicaţiile materne şi fetale. Terapia medicamentoasă nu îmbunătăţeşte rezultatele perinatale la femei cu risc scăzut dar tratament antihipertensiv trebuie folosit pentru a proteja femeile cu HTA cu risc înalt. Strategiile terapeutice sunt orientate spre ameliorarea răspunsului matern, dar singura intervenţie disponibilă pentru a îmbunătăţi rezultatele perinatale este naşterea programată.
Concluzii • Femeile cu risc scăzut în sarcină sunt acelea asimptomatice sau simptome minore, funcţie ventriculară bună fără tulburări de ritm ameninţătoare de viaţă sau cu compromitere hemodinamică. Acestea nu au obstrucţie severă mitrală sau aortică, nu au hipertensiune semnificativă pulmonară sau sistemică şi nu nevoie de terapie anticoagulantă. • După evaluare cardiacă completă pacientele cu risc scăzut pot fi supravegheate local, dar menţinerea legăturii cu centrul obstetrică-cardiologie nivel 3 pentru orice problemă sau nelămurire care apare. • Pacientele la risc înalt trebuie tratate la nivelul sau sub autoritatea centrului de obstetricăcardiologie, iar cele cu risc deosebit necesită internare cam de la vârsta gestaţională de 20 săptămâni. • Momentul şi modalitatea naşterii trebuie discutate şi stabilite din timp. Naşterea pe cale vaginală este adesea posibilă. Excepţii sunt pacientele cu rădăcină aortică dilatată (Marfan) sau disecţie de aortă, coarctaţie necorectată, boală vasculară pulmonară (inclusiv sindromul Eisenmenger) şi/sau cianoză şi purtătoare de proteză mecanică de valvă (pentru a diminua perioada de lipsă a anticoagulării). Analgezia epidurală este indicată, dar vasodilataţia trebuie evitată la pacientele cianotice sau volum-bătaie compromis. Încărcarea volemică adecvată este importantă, dar nu trebuie exagerat la paciente cu obstrucţie a ventriculului stâng sau cardiomiopatie
hipertrofică severă. Monitorizarea invazivă este rar justificată prin riscurile inerente. • Antibioprofilaxia este opţională pentru naştere naturală. Riscul endocarditei a fost demonstrat ca foarte mic şi beneficiile neclare, dar acoperirea naşterilor chirurgicale, pacientelor cu proteze intracardiace de orice fel sau paciente cu endocardită infecţioasă în antecedente este logică şi înţeleaptă. • Pacientele cu hipertensiune pulmonară trebuie monitorizate postpartum chiar şi o săptămână în terapie intensivă cardiologică pentru paciente cu risc înalt, cu puls-oximetrie continuă, deoarece aceasta este perioada de risc maxim când o creştere în rezistenţa vasculară pulmonară necesită combatere cât mai promptă şi agresivă.