Ministerul Sanatatii
Ordinul nr. 1218/2010
- Introducere
1.1. Definiţie
Grup de boli autoimune caracterizate:
# clinic prin vezicule şi bule ce apar pe piele şi mucoase
# histologic prin acantoliză care determină apariţia de bule intraepidermice
# imunologic prin autoanticorpi orientaţi împotriva unor structuri desmozomale,
prezenţi atât în epiderm cât şi în circulaţie.
1.2. Importanţă medico-socială
# incidenţa bolii 0,5-1,6 la 100 000 de locuitori
# debut la vârsta productivităţii maxime (40-60 de ani)
# mortalitate semnificativă (10% din pacienţi în 10 ani)
- Criterii de diagnostic
2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale
# eroziuni dureroase la nivelul mucoaselor
# bule pe tegument
2.2. Forme clinice
# Pemfigus vulgar – cea mai frecventă formă,varianta clinică clasică
– histologic: bula situată profund,suprabazal, în epiderm
– ELISA : anticorpi împotriva desmogleinei 1 şi 3
# Pemfigus vegetant: clinic – eroziuni în pliuri cu exces de ţesut de granulaţie
histologic – acantoză, papilomatoză, abcese intraepidermice cu eozinofile
# Pemfigus foliaceu: clinic: bule flasce şi eroziuni acoperite de scuame şi cruste
histologic: bule situate superficial, sub stratul cornos al epidermului
ELISA: anticorpi împotriva desmogleinei 1
# Pemfigus eritematos: asociază şi criterii de diagnostic pentru lupusul eritematos
# Pemfigus cu IgA – 2 subtipuri:
– dermatoza pustuloasă subcornoasă
– dermatoza intraepidermică neutrofilică cu IgA
Imunfluorescenţă directă : depuneri intercelulare de IgA
# Pemfigus paraneoplazic
# Pemfigus postmedicamentos
- Explorări diagnostice
3.1. Minimale
# Citodiagnostic Tzanck: celule acantolitice
# Examen histopatologic: bulă situată intraepidermic
3.2. Opţionale
# Imunfluorescenţă directă: depunerea de imunglobuline (IgG) şi componenta C3 a
complementului în spaţiul intercelular epidermic (aspect “de reţea”).
# Imunfluorescenţa indirectă: titrul se corelează cu activitatea clinică a bolii şi permite
monitorizarea terapiei
# ELISA : permite detectarea anticorpilor împotriva desmogleinei 1 şi 3, asigurând
diferenţierea dintre pemfigusul vulgar şi foliaceu
- Atitudine terapeutică
4.1. Principii generale
Este necesară internarea iniţială în spital pentru confirmarea diagnosticului, investigaţii şi iniţierea terapiei.Ulterior, monitorizarea terapiei poate fi realizată şi ambulator.
Obiective terapeutice
# remisiune sau ameliorare
# prevenirea recidivelor
– prevenirea şi tratamentul complicaţiilor ( suprainfecţia eroziunilor, tulburările hidro-electrolitice )
# monitorizarea efectelor secundare ale terapiei
Terapie generală :
# corticosteroizii – reprezintă terapia de elecţie ( 0,5 – 3 mg/kg corp/zi ), continuă per os, cu doza de iniţiere de 1 – 3 mg / kg corp /zi, cu menţinere până la stoparea apariţiei de noi leziuni buloase şi sevraj lent cu tataonarea dozei individualizate de întreţinere ( doza de întreţinere poate fi administrată oral sau i.m. sub forma de cortizon depot ).Este indicată administrarea lunară a unui derivat de ACTH pentru prevenirea atrofiei de glandă corticosuprarenală. Monitorizare: TA, glicemie – lunar
# azatioprina 100-200 mg/zi
Monitorizare: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar
# ciclofosfamidă oral – 2-2,5 mg/kg/zi
Monitorizare: : hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar
# ciclosporina 2,5 – 5 mg/kg corp/zi
Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcţia hepatică şi renală, lunar
Pentru forme rezistente la tratament:
# corticosteroizi – puls terapie : 1g/zi iv metilprednisolon , 5 zile.
# plasmafereza : pentru formele rezistente la tratamentele uzuale, cu contraindicaţii sau cu efecte adverse
Contraindicaţiile plasmaferezei : insuficienţa renală, insuficienţa hepatică, sindroamele hemoragipare
# imunglobuline intravenos
- Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
# dirijarea spre internare a cazurilor de pemfigus
# monitorizarea efectului cât şi a reacţiilor adverse ale tratamentului
# măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate