Ministerul Sanatatii
Ordinul nr. 1218/2010
- Introducere
1.1. Definitie
Colagenoza majora, de etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata prin afectare cutanata si afectare sistemica grava, ce poate sa conduca la deces.
1.2. Importanta medico-sociala
– incidenta intre 1-10 cazuri la 1 milion de locuitori
– raportul femei : barbati este de 8 : 1
– 85 % din cazuri apar la femei in perioada fertila
- Criterii de diagnostic
2.1. Simptome si semne clinice esentiale
– manifestari cutanate precipitate sau exacerbate de expunerea la soare (ultraviolete)
– rash malar (eritem al fetei in forma de aripi de fluture)
– eritem periunghial
– teleangiectazii
– macule si papule eritematoase diseminate
– dureri articulare
– subfebrilitati
2.2. Explorari diagnostice
2.2.1. Minimale
– teste de inflamatie – VSH, proteina C reactiva, proteinograma
– teste imunologice: AAN, AA-ADN, anticorpi anti Sm, antifosfolipidici, anti Ro, anti La, crioglobuline, crioaglutinine, C3, C4, celule lupice
– teste hematologice – hemoglobina, hematocrit, leucocite, trombocite
– examen complet de urina, proteinurie cantitativa, Addis
– examinari biochimice – uree, creatinina
– examen nefrologic
– examen cardiologic
– examen neurologic
– examen radiologic pulmonar
– ex. histopatologic
2.2.2. Optionale
– imunofluorescenta directa
Nota: dupa American College of Rheumatology diagnosticul de lupus eritematos sistemic este pozitiv daca sunt prezente cel putin 4 dintre urmatoarele criterii
Rash malar
Rash discoid
Fotosensibilitate
Ulceratii orale
Artita
Serozita
Afectare renala
Afectare neurologica
Tulburari hematologice
Tulburari imunologice
Anticorpi antinucleari
- Atitudine terapeutica
3.1. Principii generale
– evitarea expunerii la ultraviolete artificiale si la soare
– utilizarea de fotoprotectoare cu spectru larg anti UVA si UVB, cu factor de protectie peste 15 – 30
– evitarea factorilor de agravare (medicamente)
– repaus
3.2. Tratament medicamentos
SISTEMIC
– corticoizi sistemici – doza de atac de 1 mg/kgc/zi
– se scade doza progresiv, in functie de raspunsul clinic si paraclinic
– imunosupresoare – in forme grave, rezistente la tratamentul cu corticoizi sistemici
– in forme cu complicatii renale
– daca apar efecte secundare ale corticoterapiei
– se utilizeaza: ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi
methotrexat 25 mg/saptamana
ciclosporina A 3 mg/kgc/zi
– antimalarice de sinteza
– utile in perioada de scadere a dozei de corticoizi sistemici
– Hidroxiclorochin (Plaquenil) 200 mg/zi in 2 prize
– efecte secundare: afectarea retinei – se recomanda control oftalmologic initial si la fiecare 6 luni
TOPIC
– fotoprotectoare
– corticoizi topici (clasa I, clasa III)
3.3. Criterii de internare
– internarea este obligatorie:
– la debut pentru stabilirea diagnosticului
– in cazurile cu complicatii viscerale
– in cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei
– pentru monitorizarea tratamentului (evaluarea clinica si paraclinica)
3.4. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
- depistarea cazurilor noi si dirijarea pentru internare
- supravegherea terapeutică